中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会提出的分型(2006年)修改并提出新的分型。按临床表现分为6型:(1) 痉挛型(2) 不随意运动型(3) 强直型(4) 共济失调型(5) 肌张力低下型(6) 混合型按瘫痪部位分为5型:(1) 单瘫(2) 双瘫(3) 三肢瘫(4) 偏瘫(5) 四肢瘫上述后两种分型的特点如下:(1) 共同之处:①简化了分型,不再将“震颤型”和“不可分类型”单独分类,保留了临床最常见的“双瘫”,取消了难以见到的“截瘫”;本着简易、实用的原则,取消了“重复偏瘫”,统称为“四肢瘫”;②在新的分型中,“不随意运动型”包括手足徐动、舞蹈样动作、肌张力失调和震颤等。(2) 不同之处:后两种分型的唯一差别是,2006年的分型中保留了“强直型”,以强调正确区别锥体外系损伤与锥体系损伤所致痉挛的不同,利于临床治疗策略的选择。由于脑瘫是脑损伤所致的综合征,原因复杂,损伤复杂,临床表现复杂,因此分型存在一定困难,难以从单一的角度进行分类,也难以严格确定某一类型。
蚕豆病,是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡。60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行,导致许多患者的死亡。G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。据中山医大的一项统计表明,患G6PD缺乏症的新生儿中,约50%的患儿会出现新生儿黄疸,其中约12%可发展为核黄疸,导致脑部损害,引起智力低下。 G6PD缺乏症的遗传方式 G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传,酶缺乏的表现度不一,一些女性杂合子酶活性可能正常。男性患者多于女性。G6PD缺乏症的诊治原则G6PD缺乏症在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。防治的关键在于预防,严格遵照以下健康处方,预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥,可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法,其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。病因病情: 其发病情况颇为繁杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。(本人在3岁时发病,医生说当时只有3%的生还希望) 蚕豆病起病急剧,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。 本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2~6天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死;但如能及时给以适当的治疗,仍有好转希望。 G6PD缺乏症为X伴性不完全显性遗传,男性发病多于女性。通常显性遗传的特点是父母任一方的致病基因只要传给子女,都可导致发病。有些携带显性遗传基因的个体可无临床表现,即外显率不是 100%,这种情况就是不完全显性。也就是父母可能有一方是显性基因携带者而无临床表现的,正如G6PD缺乏症一样,因属于X连锁,群体中出现外显不全现象,称X连锁不完全显性遗传。 还有一个可能就是基因突变,不过这个概率极小.临床观察与护理: 1 生命体征的观察 溶血是一个逐渐加重的过程,入院后应严密进行生命体征观察和T、P、R测定,防止因贫血缺氧引起重要器官的损伤。患儿出现嗜睡、昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气急、呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭,均提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、肾功能衰竭,应及时报告医生,给予镇静、强心、利尿等处理,维护重要脏器的生理功能。 2 贫血的观察 应协助医生,密切观察贫血的进展和速度,做好血红蛋白的测定与记录,及时补充损失的红细胞,纠正贫血。 3 尿的观察 主要观察血红蛋白尿的排除状况。大量溶血时,尿呈浓茶或酱油色。随着溶血的终止,尿逐渐由浓变淡而恢复正常。观察尿的颜色,可预示溶血的程度和转归。同时应做好尿量的记录。若出现尿少或尿闭,预示有可能出现溶血尿毒症。故入院后给予碱化尿液等处理,防止酸性血红蛋白阻塞肾小管,引起急性肾功能衰竭。 4 输血观察与护理 危象的主要处理是紧急输血。入院后应积极做好输血准备,及时交叉配血和血型鉴定。输血前查对受血与供血是否一致,防止错输或血液污染。在输血过程中根据年龄、贫血程度,严格控制滴速和血量,防止输血过快而诱发急性心力衰竭。在输血过程中,除防止血液污染,还应积极地做好输血反应的应急抢救准备。如出现高热、寒颤、皮疹、心累、气急或哮喘发作,临床症状进一步加重,过敏性休克表现,应立即停止输血并报告医生,进行进一步处理。 5 饮食及一般护理 本组病例提示,溶血危象发生主要与进食蚕豆,蚕豆制品或某些药物有关。入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品,给予与溶血无关的饮食。严格卧床休息、避免活动,病房要保持安静,对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗。对于发热的患儿,应进行物理降温,避免药物降温,尤其是解热镇痛药物的应用,防止解热药物引起再次溶血发生,而使病情加重。 6 心理护理 由于起病突然,可在无任何前驱症状下大量溶血、贫血,年长儿及其家属易引起恐慌。应向患儿及其家属讲明发病原因。避免诱发因素,通过输血一般愈后较好。 7 出院指导 出院后,尤其在发病季节,应尽量避免接触蚕豆或其花粉、蚕豆制品及某些药物,如磺胺炎、呋喃类,或苯、砷、萘等均易引起溶血的化学物品。
因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。粘多糖病I(H)型患者面容丑陋,形似中国古建筑屋檐下天沟(承霤)上的怪物,故也有承霤病之称。患者中男性多于女性,多见于近亲结婚者的后代,多有家族史。无特效治疗,只有对症和支持疗法。因酶缺陷的类型不同,预后不一。一般情况下,患儿多于出生1年后发病,10岁左右死亡,但有的病人可存活到50多岁。粘多糖病(MPS)为一种以粘多糖代谢障碍为特点的遗传性疾患,是某个或某些粘多糖降解所必需的溶酶体酶活化发生突变而引起的酶缺乏所致,可造成骨骼、内脏、角膜和智力上的异常。粘多糖分布在结缔组织的基质中,它是软骨、骨膜、血管壁及皮下组织的重要组成部分,在病理情况下,异常的粘多糖可沉积于体内各组织、器官,如软骨、筋膜、肌腱、血管、心瓣膜、肌肉、骨细胞、软骨细胞、网状内皮系统及皮下组织等。此外,肝、肾、神经节细胞也有类似的改变。骨骼病变可能与骺板软骨细胞的正常增厚发生障碍有关。病人尿粘多糖排泄显著增高,并根据其尿粘多糖的生化特性将其分为七型。 (一)粘多糖病Ⅰ型(Hurler病)为粘多糖病的原型,也是最严重者。脂类沉积于中枢神经系统及其它器官。系常染色体隐性遗传。其特点为身材矮小、头大、面容丑陋,两眼间距增宽,塌鼻梁、唇外翻、舌伸出,表情迟钝,角膜混浊,智力低下,脊柱后突,腹膨隆,尿中硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素显著增加,在白细胞及骨髓细胞中,可发现异染颗粒(Reilly小体),病人大多在20岁前天折。 (二)粘多糖病Ⅱ型(Hurler病)与Ⅰ型相似,但程度轻且进展慢,为伴性隐性遗传。临床及X线表现如Ⅰ型,病人通常可活至成年。 (三)粘多糖病Ⅲ型(Sanfilippo病)与前二者不同,为常染色体隐性遗传。进行性智力低下为其特点,10岁左右时即很严重。其表现为Ⅰ及Ⅱ型,但较轻,有的面容也无改变。尿内有过量的硫酸乙酰肝素排出。 (四)粘多糖病Ⅳ型(Morquio病)为常染色体隐性遗传,约1/3有家族史,男性稍多,骨骼改变要到行走时才出现。典型表现为侏儒伴下背部驼背,膝外翻,扁平足。站立时髋及膝弯曲呈半蹲姿势。头向前伸且下沉在高耸的两肩之间,鼻梁塌陷,手足变形,10岁左右可出现角膜混浊及主动脉瓣闭锁不全。大多在20岁前死亡,但智力减退不明显。尿粘多糖为硫酸角质素排泄增高,正常为0.1mg/L,但病人可的达45mg/L,白细胞中有Reilly小体。X线上最突出的是一致性的扁平椎,椎体中央呈舌状突出。此外,管状骨粗短,干骺端增宽,骨盆变形,股骨头扁,骨骺碎裂。可因颈2齿状突发育不全而致颈1~2半脱位。很少能活过20岁。 (五)粘多糖病Ⅴ型(Sceie病)此型与Ⅰ型相似,有中等以上的智力,可活至中年。 (六)粘多糖病Ⅵ型(Maroteauz-Lamy病)本病的临床及X线表现与Ⅰ或Ⅱ型相似,生物学变化与Ⅴ型相似。 (七)粘多糖病Ⅶ型(β葡萄糖酸酶缺乏症)少见,病人常有肝脾肿大,多发性骨发育不全及智力减退。治疗方案:该病一般无药物治疗。特异的治疗是骨髓移植,以替代粘多糖病各型酶的缺乏,酶替代和基因疗法正在研究中。疾病预防:本病大多为常染色体隐性遗传,在患者及其杂合子亲属的成纤维细胞培养中,可发现粘多糖增多。对有阳性家族史者,孕妇可在妊娠16~20周做羊水检查,测定羊水中的粘多糖含量,也可做羊水细胞培养,测定酶活性。若产前明确诊断,及时终止妊娠,防止粘多糖病宝宝出生。
厌食是指小儿较长时期食欲不振,甚则拒食的一种常见病证。本病以1~6岁小儿多见。如果厌食持续时间较长,就会影响小儿身高、体重的正常增长,称为厌食症。城市孩子得厌食症更为常见,因为他们几乎每日都是吃精食而非杂粮,所以胃肠道功能反而没有农村孩子发达,另外营养吸收有偏离,如缺锌等也会导致厌食症产生。【病因病机](1)乳食不节:小儿喂养的原则应当是“乳贵有时,食贵有节”。饮食没有规律、没有节制可导致脾胃受伤,受纳运化功能减弱,出现食欲不振或厌恶乳食之症。 (2)痰湿滋生:乳母过食寒凉,小儿嗜食生冷瓜果,导致脾阳受伤,痰湿内生,壅阻中州,影响脾胃消化功能,出现厌食。 (3)虫积伤脾:小儿脾胃虚弱,食不洁饮食或有吮手指的习惯易患肠道虫证。虫积扰乱脾胃气机,影响消化吸收而致厌食。 (4)脾胃虚弱:小儿禀赋不足,后天失养,致使脾胃虚弱,或疾病迁延,损伤脾胃,使消化功能下降而致厌食。【临床表现】(1)乳食壅滞:有伤乳伤食史。伤乳儿呕吐乳片,口中有酸味,脘腹胀满,大便酸臭,舌质红、苔白腻,脉弦滑。伤食儿呕吐酸腐食物残渣,腹痛拒按,大便臭秽,舌苔白腻,脉弦滑,指纹多见紫滞。(2)脾运失健:不思饮食,或食物无味,拒进饮食,形体偏瘦,面无光泽而苍白,舌苔白或薄腻,脉尚有力。 (3)虫积伤脾:面色苍黄,肌肉消瘦,精神不安,不欲饮食,嗜食异物,睡眠时磨牙,腹痛腹胀,大便不调,巩膜上有蓝斑,面有白斑,唇口生白点等。 (4)脾胃虚弱:精神疲惫,全身乏力,不思乳食,或拒食,伴形体消瘦,面色苍白,大便溏薄或夹有乳食残渣,舌质淡、苔白,脉细弱。【治疗】(1)乳食壅滞治疗原则:消食导滞 消乳丸或木香大安丸(2)脾运失健治疗原则:和脾助运 曲麦术枳丸(3)虫积伤脾治疗原则:健脾驱虫 使君子散或乌梅丸(4)脾胃虚弱治疗原则:益气健脾 参苓白术散【针灸治疗】刺四缝:取四缝穴。用三棱针点刺,放出白色粘液,隔日1次,5次为1疗程。耳针:取脾、胃、小肠穴。用王不留行籽贴压,每日按压3~4次,双耳交替,每隔1~3天更换1次,5次为1疗程【食欲不振如何自我按摩】介绍六种简易的按摩保健手法1、一手掌心与另一手手背重叠,将掌心紧贴上腹部,适当用力做顺时针方向的环形摩动半分钟到1分钟,以上腹部有温热感为佳。2、将左手拇指沿着右手拇指外侧边缘,向指根方向直推100次(方向一定不能错)。3、将一手的拇指指尖,按于另一手的合谷穴(位于手虎口间,略偏食指的凹陷处)上,由轻渐重地掐压半分钟到1分钟,两手交替进行。4、右手半握拳,拇指微伸直,将拇指指腹放在中脘穴(肚脐正中往上大约四横指处)上,适当用力揉压半分钟到1分钟。5、边按边揉足三里穴(膝盖外侧下方)、脾俞穴(第十一胸椎棘突旁开约一指)、胃俞穴(第十二胸椎棘突旁开约一指,)各30次。6、在背后沿着脊柱按摩几次,然后从颈后开始自上而下捏脊柱后方的皮肤至尾骨;第二遍时,捏3下后将皮肤向上提1下,称为捏3提1法。以后交替进行,共7遍。这六种按摩对所有人群都适用,但对儿童更有效。早晚各按摩一次,对儿童的按摩手法要轻柔,防止损伤皮肤。另外,要找出食欲差的原因,如伴有其他慢性病,要及早就医,对症治疗。【饮食调养】(1)山楂麦芽粥:生山楂、炒麦芽各6~10克,粳米50克。先将山楂、麦芽煎水,然后用此水入粳米煮粥。服时加适量白糖,每日1~2次,连服数日。适用于乳食不节型小儿厌食。 (2)消食粥:莲肉10克,山药30克,芡实10克,神曲10克,麦芽10克,扁豆20克,山楂15克,加入少许粳米煮粥,可健脾消食化滞。每日服1次,连服3日。适用于乳食不节型小儿厌食。 (3)山药糯米粥:山药30克,糯米50克,文火煮成稠粥,每日1次。长期服用能达健脾之功,适用于脾胃虚弱型小儿厌食。 (4)莲子粥:莲子粉或莲子去心5克,糯米30克。先加入适量水煮莲子,微软后加入糯米,文火熬至莲子软烂,随意服食,连服数日。适用于脾胃虚弱型小儿厌食。【注意事项】1)进行适当的户外活动,多晒太阳,增加体质。 2)进食要定时定量,防止偏食、挑食,尽可能母乳喂养,并及时添加辅助食品。食品结构合理,保证营养。 3)对于虫积伤脾型厌食的治疗,应配合服用祛虫药。4)吃饭时不要责骂小孩。用餐不愉快会渐渐导致食欲不振。5)家里的每一个人都要改掉偏食的习惯,父母自己要做好榜样给孩子看。
听力丧失可发生在任何年龄.约1/800~1/1000的新生儿在出生时有严重和极度的听力丧失,另有2~3倍于此的新生儿有程度略低的听力丧失,包括轻至中度的,双侧性或单侧性听力丧失.在儿童期,另有2/1000~3/1000的儿童,有后天性的中度到重度的进行性或永久性听力丧失,许多青少年因为过度暴露于噪音或头部损伤,而有发生感觉神经性听力丧失的危险. 听力障碍可导致儿童在接受语言和语言表达技能的终身损害.障碍的严重程度有几个因素决定:发生听力丧失的年龄;听力丧失的性质---它的持续时间,受损的频率,丧失的程度和每个儿童的易感度(包括共同存在的病毒损害,智力发育落后,基本语言缺陷),听力的精确评价---受损的频率,空气和骨传导的丧失---均可获得,并不受年龄和障碍程度的影响(参见第256节儿童听力测定). 对有感觉神经性听力丧失的儿童,传导性听力丧失的额外负担可严重降低其对说话的鉴别能力.听力丧失对另有感觉,语言和认知缺陷儿童的影响,比其他健全儿童更严重. 病因学和发病机制 传导性听力丧失 大多数听力缺陷是后天传导性的听力丧失,与中耳炎和它的后遗症有关.几乎所有的儿童都经历过由中耳炎引起的轻至中度的,间歇性或持续性的听力丧失.反复发作或严重感染可导致永久性缺陷.最易感染中耳炎的为那些有颅面部异常(如腭裂),免疫缺陷(如婴儿暂时性低γ球蛋白血症)和暴露于环境危险因素(如吸咽,日托场所)的儿童.男孩比女孩更易患中耳炎. 听力系统的任何部位疾病都可导致儿童听力丧失.单独发生或为一综合征的部分的外耳道和中耳的畸形(如Treacher Collins综合征),可导致传导功能的丧失.单独中耳畸形的儿童,可发生先天性感觉神经性听力丧失. 胆脂瘤是一种良性肿瘤,常发生于未经治疗的中耳炎患者,也可是先天性的.后天性胆脂瘤典型地发生在头侧背部有中耳裂的部位.而先天性胆脂瘤则发生在头侧腹部.胆脂瘤可导致听骨链的坏死和传导性听力丧失.感染和中耳裂的闭合,也可导致听骨的结构破坏;砧骨的长期病变过程是最常见影响因素,可导致显著的传导性听力丧失. 感觉神经性听力丧失 当感觉性(听毛细胞)和神经性(脊髓神经节细胞)的丧失发生在产前,则名为先天性感觉神经性听力丧失;如果听力丧失发生在生后第1或第2年,则名为儿童早发性进展性感觉神经性听力丧失.先天性感觉神经性听力丧失可由于外因和内因所导致(表260-4和表260-5). 后天性感觉神经性听力丧失可由以下原因引起:自身免疫性疾病;耳毒性药物如氨基糖苷类,顺铂和阿司匹林(整个作用是可逆性的);细菌性脑膜炎;先天性和后天性病毒感染,如先天性风疹,巨细胞病毒,腮腺炎;细菌性内毒素和外毒素;听力损伤,这是由于暴露与过响的音乐,火器,发动机噪音或声音过响的玩具;暂时性骨振荡或骨折所导致的听力损害(骨折对由中耳创伤性破坏所致的听力丧失含有传导性成分). 不同的病理情况可影响内耳,最常见的是耳蜗听毛细胞的丧失,常包括前庭系统.耳蜗神经细胞---脊髓神经节细胞---常被保护一段时间,但最终因为缺乏营养因子而退化,如大脑产生的来源于听毛细胞的神经营养因子.另外,可发生脊髓神经节细胞丧失,不伴或伴少量听毛细胞丧失. 骨迷路畸形也可导致感觉神经性听力丧失,这些情况通过CT诊断.与迷路畸形有关的听力丧失的程度不同是从无直至全部,并且可以是稳定的,不同的和进行性的.这种听力丧失可含有传导性成分.一组X连锁遗传的迷路畸形包括卵圆窗的损害,患儿表现为先天性传导性听力丧失.外科切开卵圆窗可导致大量的脑脊液丧失,常伴该耳听力的持久性损害. 淋巴管周围瘘可导致进行性感觉神经性听力丧失,并常与迷路畸形有关.创伤性淋巴管周围瘘发现在头部创伤的儿童中.偶尔轻度头部损伤的新生儿或婴儿可发生双侧性瘘,引起快速进行性感觉神经性听力丧失.这一情况必须立即诊断,因为外科干预可防止进一步的听力丧失和可能发生的脑膜炎. 听神经(Ⅷ)原发性疾病在儿科少见.最常见的是多发性神经纤维瘤Ⅱ型病人中的神经鞘瘤,其他罕见的原因有脑膜瘤和转移性瘤.偶尔严重的核黄疸患儿发生感觉神经性听力丧失和其他脑干损伤的体征,如运动功能的损害. 单侧性听力丧失可发生于以上任何一种情况,流行性腮腺炎的是一常被确定的原因.单侧性听力丧失的结果常被低估;这种儿童由于在中度吵闹的环境中有听清讲话的困难,因而可发展为显著的语言障碍. 诊断 诊断常常因为没有认识或忽视而严重滞后.严重的听力丧失常在2岁时获诊断,而轻至中度的单侧性听力丧失直到学龄时才被发现.对严重的双侧性先天性感觉神经性听力丧失,家长可能在生后1周左右,发现新生儿对他们的声音或其他声音没有反应而注意到. 所有婴儿和儿童应作听力丧失的筛查(参见第256节儿童听力测试).听力损害的诊断必须尽早,才能使适宜的语言输入,并导致最佳的语言发育.早期诊断的最大障碍是延误转诊至专家,尽管已经意识到或怀疑说话和语言的发育迟缓是由于听力丧失所引起.如果一个儿童说话发育不正常,应考虑耳聋,智力发育落后,失语症和孤独症的鉴别诊断. 许多感觉神经性听力丧失的儿童有前庭功能障碍,表现为运动发育的延迟或退化.另外,儿童和幼儿患中耳炎可有表现为运动障碍的前庭损害.运动发育异常有时与更多的总体发育落后不一致,如智能发育落后,这导致不适宜的照顾. 治疗 目的是支持最佳的语言发育.所有听力丧失儿童应作语言功能的评价,并通过适宜的治疗纠正语言障碍.生后第1年是语言发育的关键时期,因为小儿必须从聆听语言直至自发地学说.耳聋小儿只有通过特殊训练才有语言的发育,最理想地是一旦诊断为听力丧失时就开始.必须为耳聋婴儿提供一种语言输入方式.例如,可视性符号语言,能为以后的口头语言发育提供基础. 由中耳炎导致传导性听力丧失者,可通过助听器或外科手术来改善(根据儿童年龄行经鼓膜切开术伴或不伴增殖体切开术),减轻充血剂和抗生素不能改善这些儿童的听力丧失. 感觉神经性听力丧失可通过各种助听器得到帮助,在诊断后尽可能早地安装放大助听器(即使只有6个月的婴儿).对双侧性感觉神经性耳聋,可将双耳放大器放在耳廓后或用耳内助听器以获得最大听力,并使听力定位发育.双侧性听力极度丧失的2岁以上儿童,不能完全从安置这样的放大助听器中获益,而适宜作耳蜗植入.无论耳聋是先天性或后天性,耳蜗植入在许多极度耳聋的小儿中导致听音交流,但似乎对那些已有语言发育小儿的效果更好.脑膜炎后耳聋的小儿可发生内耳骨化,他们必须尽早植入耳蜗,以获得最佳效果.通过植入脑干刺激电极可帮助由于肿瘤破坏听神经而导致耳聋的小儿. 关闭无论是先天性或是后天性的外周淋巴管瘘,可保存部分听力并防止进一步的听力丧失.糖皮质激素和其他免疫抑制药物对由于自身免疫性疾病而引起内耳疾病的小儿有益. 在学校应提供给单侧性耳聋的小儿一套系统,包括允许教师用话筒将信号送入装在那只好耳内的助听器中,以改善在噪音环境中听人讲话的能力.
发作性睡病疾病概述本病是以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病。多于儿童或青年期起病,男女发病率相似。部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。其发病机制尚未清楚,可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。多数病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻觉等其他症状,合称为发作性睡病四联症。发作性睡病临床表现一、睡眠发作。病人经常处于觉醒水平低落状态,下午尤为明显,饭后或温暖环境中尤易发病,每次发作持续数秒至数小时,一般十几分钟,可唤醒。一日可发作多次。二、猝倒症。约70%病人可伴发,尤易在情绪激动时发作,如欢笑、焦虑、恐惧等均可诱发。常突然发生短暂的全身性肌张力降低和运动抑制而跌倒或跪下,轻者可仅有肢体的软弱无力。三、睡眠麻痹。约20-30%的病人有睡眠麻痹发作,常于睡醒后或入睡时发生。病人意识虽然清醒,但全身无力和不能活动,一般历时数秒钟至数分钟而恢复。四、睡眠幻觉。约30%病人有睡眠幻觉,常于入睡时发生。可有各种幻视、幻听,内容多数鲜明,多属不愉快的日常经历,也可和睡眠麻痹伴发。夜间睡眠常多梦和易醒。发作性睡病诊断鉴别根据短暂发作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒、睡眠麻痹、睡眠幻觉等典型症状,一般诊断不难。但须与下列疾病鉴别。一、癫痫失神发作。多见于儿童或少年,以意识障碍为主要症状,常突然意识丧失,瞪目直视,呆立不动,并不跌倒;或突然终止正在进行的动作,如持物落地,不能继续原有动作,历时数秒。脑电图可有3Hz的棘-慢综合波。二、昏劂。由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失。多有头昏、无力、恶心、眼前发黑等短暂先兆,继之意识丧失而昏倒。常伴有植物神经症状,如面色苍白、出冷汗、脉快微弱、血压降低,多持续几分钟。三、Kleine-Levin综合征。又称周期性嗜睡与病理性饥饿综合症。通常见于男性少年,呈周期性发作(间隔数周或数月),每次持续3~10天,表现为嗜睡、贪食和行为异常。病因及发病机制尚不清楚,可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。发作性睡病治疗此类病人不宜从事高空、水下、驾驶和高压电器等危险工作,以防发生意外。治疗可选用苯丙胺10~20mg,利他林5~10mg,哌苯甲醇2mg,苯甲酸钠咖啡因1~3g,2~3次/d。猝倒者可选用丙咪嗪20~50mg,氯酯醒0.2~0.4g,2~3/d治疗。下午4时后尽量不服上述药物,以免影响夜间睡眠。发作性睡病预后预防一般预后尚好,通常持续多年后可缓解。疾病本身不直接引起严重后果,但由于发作性嗜睡可影响学习和工作。
穴位注射疗法是以中医基本理论为指导,以激发经络、穴位的治疗作用,结合近代医药学的药物药理作用和注射方法,而形成的一种独特疗法。使用时,将注射针刺入穴位后,作提插手法,使其得气,抽吸无回血后再将药液缓缓注入穴位,从而起到穴位、针刺、药物结合的加成作用。一方面针刺和药物作用直接刺激经络上的穴位,产生一...... 穴位注射疗法是以中医基本理论为指导,以激发经络、穴位的治疗作用,结合近代医药学的药物药理作用和注射方法,而形成的 独特疗法。使用时,将注射针刺入穴位后,作提插手法,使其得气,抽吸无回血后再将药液缓缓注入穴位,从而起到穴位、针刺、药物结合的加成作用。一方面针刺和药物作用直接刺激经络上的穴位,产生一定的疗效;另一方面,穴位注射后,药物在穴位处存留的时间较长,故可增强与延长穴位的治疗效能,并使之沿经络循行以疏通经气,直达相应的病理组织器官,充分发挥穴位和药物的共同治疗作用;再者,药物对穴位的作用亦可通过神经系统和神经体液系统作用于机体,激发人体的抗病能力,产生出 大的疗效。所以穴位注射疗法不仅为针刺治病提供了多种有效的特异性穴位刺激物,而且也为药物提供了相对特异性的给药途径(经络穴位),能减少用药量,提高疗效,是一种很有前途的治疗方法。穴位注射疗法用及小剂量的药物,即可取得和大剂量肌肉注射同样的效果,所以不仅能提高疗效,而且可以减少用药量。由于用药量的减少,相应的某些药物的毒副作用也减低。一般 穴位注射以后,即可随意活动,较之针刺留针法缩短了治疗时间。注入的液体用量多时刺激范围大,且吸收需要一定的时间,可于穴位维持较长时间的刺激,延长治疗时效。操作方法选穴处方一般可根据针灸治疗时的处方原则辨证取穴,局部取穴则选用压痛点、皮下结节、条索状物等阳性反应点进行治疗。选穴宜精练,以1-2 穴为妥,最多不超过4个穴,并宜选肌肉比较丰富的部位进行穴位注射。操作程序根据所选穴位的部位不同及用药剂量的差异,选择合适的注射器及针头。局部常规消毒后刺入穴位,慢慢推进或上下提插,待针下有”得气”感后,回抽一下,若回抽无血,即可将药推入。药物剂量根据穴位所在部位与病变组织的不同要求,决定针刺角度和注射的深浅。如头面及四肢远端等皮肉浅薄处的穴位多浅刺,而腰部和四肢肌肉丰厚部位的穴位可深刺。三叉神经痛于面部有触痛点,可在皮内注射成一”皮丘”;腰肌劳损的部位多较深,故宜适当深刺注射。穴位注射的用药剂量差异较大,决定于注射部位及药物的性质及浓度。一般耳穴每穴注射0.1ml,面部每穴注射0.3-0.5ml,四肢部每穴注射1-2ml,胸背部每穴注射0.5-1ml,腰臀部每穴注射2-15ml。刺激性较小的药物,如葡萄糖水、生理食盐水等用量较大,每次可注射10-20ml,而刺激性较大的药物(如乙醇),和特异性药物(如抗生素、激素、Atropine、Xylocaine等)一般用量较小,即所谓小剂量穴位注射,每次用量多为常规量的1/10~1/3。中药注射液的穴位注射常规剂量为1-2ml。穴位注射疗法数十年来被临床广泛采用,所用药物亦多变化,把中西药物中适用肌肉注射的大部分注射液,也扩充进去,如当归、丹参、黄耆、红花、板蓝根、鱼腥草、VitB1、B6、B12、葡萄糖水、生理食盐水、注射用水、特异性药物(如抗生素、激素、Atropine、Xylocaine等)等,注射部位及临床治疗的病症也日益增多,使用范围涉及内、外、妇、儿、五官等临床各科;但临床上仍以骨伤科、神经科应用较广,如顽固性疼痛(排除癌痛)、三叉神经痛、颜面神经麻痹等。
小儿脑瘫,是指小儿因多种原因(如感染、出血、外伤等)引起的脑实质损害,出现非进行性、中枢性运动功能障碍而发展为瘫痪的疾病。严重者伴有智力不足。癫痫、肢体抽搐及视觉、听觉、语言功能障碍等表现。脑瘫发病原因较多,根据脑瘫发病原因,脑瘫的中医疗法也是很有讲究的,下面我们看看脑瘫的中药疗法:一、小儿脑瘫的中医、中药理论 脑瘫中医主要是因胎气怯弱,先天禀赋不足,多导致小儿肝肾,精血不足,脾气亏,肌肉僵硬或松软无力,而产生五迟、五软、五硬的病症,根据其临床表现辨证应归属于五迟、五软、五硬的范畴。脑瘫属于中医疑难病症。治疗原则应以补益先天肾气,填精益髓为主,兼顾培育后天脾胃之气,调理饮食并去邪。 1、五迟,是指立迟、行迟、发迟、齿迟、语迟。 五迟主要是由于肾藏精气不足,先天胎禀不足,后天护理不当,哺养不利.使后天水谷之失养,气血虚弱。肾主髓、肝主筋,使筋骨痿软,站立不稳、延迟行走。肾主骨,齿为骨之余,使牙齿迟而不出。心主血,血为发之余,患儿头发稀黄迟出。如果气血不充,心不能主神明,肾不能生髓,脑髓不充,技巧不出,患儿低智,反应迟钝,说话晚或不会说话等。辨证分型为:(1)肝肾不足治法:补肾养肝 主方:加味六味地黄丸(2)心血不足治法:补心养血 主方:菖蒲丸 2、五软,是指头项软、口软、手软、脚软、肌肉软。 五软主要是由于先天骨藏精不足.先天肾气不足,气血不足.后天水谷精气不足,喂养不当,或体弱多病,使脾胃亏损.脾不能统血.不能运化水谷。脾主身之肌肉,肌肉的生成主要依靠水谷精气的供给,脾胃运化正常时。肌肉丰满,口唇红润;而脾胃失常,则肌肉消瘦,无力变软,口唇苍白少华,所以脾胃亏损,气血虚弱,肌肉无气以生,骨髂肌肉营养缺乏而呈五软状态。 辨证分型为:(1)脾肾两亏:治法:健脾补肾主方:补肾地黄丸和补中益气汤 (2)气血虚弱:治法:益气养血主方:八珍汤3、五硬,是指头项硬、口硬、手硬、足硬、肌肉硬。 五硬在先天精气不足的基础上,多由后天禀赋不足.肾气得不到水谷精气的充养,肾气不足,肾不生,髓不满,骨不充。肝不藏直,精血同源,肝肾亏损,脑髓失养,大脑功能障碍。肝生筋,肝气衰时,筋不能动.出现筋骨酸痛。筋挛拘急,角弓反张等症状。小儿为稚阴稚阳之体,易感风寒六淫之邪,若经络运行气血失常,全身缺乏水谷精微濡养,致使头颈、四肢、躯干变硬,屈伸障碍.辨证分型为:(1)阳气虚衰治法:益气温阳 主方:参附汤(2)寒凝血涩治法:温经通络 主方:当归四逆汤二、小儿脑瘫的中药应用近年来,中药在小儿脑瘫的临床治疗中,应用广泛。尤其在中药熏蒸、中药浴、中药内服方面应用较多。1、 中药熏蒸 张庆梅等用红花15g、透骨草15g、木瓜15g、黄芪30g、鸡血藤15g、伸筋草15g、牛膝15g,中药熏蒸治疗痉挛型脑瘫。[1] 都修波等用伸筋草30g、透骨草30g、杜仲20g、牛膝30g、丹参30g、当归20g、桑寄生30g、续断30g、桃仁30g、红花30g、葛根30g、白芍30g、宣木瓜30g、鸡血藤30g、全虫6g、地龙15g、桂枝10g,用医用智能汽疗仪,中药熏蒸治疗小儿痉挛型脑瘫160例。[2] 均取得较好疗效。王雪峰等观察中药熏洗前后30例脑瘫患儿的肌张力、髋关节、膝关节的改善情况进行即刻疗效分析,其总有效率分别达80%,83.3%,86.7%。[3] 张蕾观察中药熏蒸对不随意运动型脑瘫患儿100例异常姿势改变、原始反射消退的影响,疗效较好。[4] 杨宏等用巴戟天、杜仲、丹参、川芎、秦艽、桑枝、僵蚕、地龙、白术等16味中药进行中药熏蒸亦取得较好疗效。中药熏蒸是一种物理疗法,通过温度、机械和药物的作用,对机体发挥治疗效能。由于温热刺激,引起皮肤血管扩张,中药熏蒸时中药产生大量中药离子,以离子特性渗透皮肤进入体内,促进局部和周身的血液循环及淋巴循环,使新陈代谢旺盛,改善局部组织营养和全身功能,而局部组织再生过程加强,使痉挛的肌腱软化松解,从而达到降低肌张力,缓解肌痉挛,维护和扩大关节活动度,纠正挛缩的功效,有利于功能训练和按摩手法的实施,增加疗效。[1] 2、 中药浴 温元强等用钩藤、桑枝、伸筋草、桑寄生、怀牛膝等用中药水疗配合功能训练观察痉挛型脑瘫患儿临床痉挛指数的影响。[6] 李玉秀等用川牛膝、桑枝、防风、伸筋草、透骨草、赤芍、艾叶等中药浴加按摩治疗痉挛型脑瘫患儿踝关节挛缩 [7] 均取得较好疗效。张健等观察中药浴配合功能训练对脑瘫患儿94例运动功能的影响总有效率96%,明显优于治疗组的86.4%。[8] 刘振寰教授根据脑瘫患儿肌力、肌张力的不同,创制了小儿康复药浴方,硬瘫洗浴方及软瘫洗浴方,在中药浴式水疗过程中,配合适当的推拿治疗,进一步提高疗效。[9] 3、 中药内服 李勇用山茱萸、菟丝子、玉竹、五味子、龟板各30、鹿茸、全蝎各9、人参12、石菖蒲10、蜈蚣3条,研末内服,补益肝脾肾,育养脑髓,改善大脑功能。[10] 李恩耀等用杞果、全蝎、菟丝子、生山药、熟地、生白芍、当归、石菖蒲、五加皮、怀牛膝等口服,研究表明该药对改善患儿的运动障碍、提高智力有明显疗效。[11] 靳建宁等采用中药内服,针刺推拿配合功能锻炼的方法对36例综合治疗脑瘫总有效率达77.78%。[12] 4、 中药蜡疗 何雁梅等用钩藤、地龙、当归等中药粉剂与医用石蜡混合,敷于痉挛部位, [13]伍蓉梅等用巴戟天、杜仲、秦艽、桑枝、僵蚕、地龙等中药与敷于下肢肌张力增高部位,[14]对缓解痉挛效果均较好。孔勉等观察60例中药蜡疗配合作业疗法对脑瘫上肢痉挛、上肢运动功能及日常生活能力均有改善作用。[15] 总之,中药内服、外用在临床治疗小儿脑瘫中已被广泛应用,并取得了较好的疗效,其主要对痉挛型脑瘫应用较多,疗效较好。中药也应配合针刺、推拿、运动疗法、作业疗法等综合治疗,临床才能取得较满意的疗效。参考文献:[1]张庆梅,王秀娟.中药熏蒸治疗痉挛型脑瘫的护理体会.中国实用神经疾病杂志.2009,12(23)92-93.[2]都修波,马丙祥,李华伟等.中药熏蒸治疗小儿痉挛型脑瘫的疗效观察.光明中医,2008,23(10)1522.[3]王雪峰,贾广良,胡晓丽等.中药熏洗对痉挛型脑瘫患儿肌张力及关节活动度改善情况的临床观察.中华中医药学刊,2008,26(9)1849-185.[4]张蕾.中药熏蒸治疗不随意运动型小儿脑瘫的临床观察.光明中医,2009,24(3)484-485.[5]杨宏,曹蓉,何雁梅等.痉挛型脑瘫实施中药熏蒸疗法中的护理及疗效观察.中国中医药资讯,2010,2(13)4-5.[6]温元强,董小丽,孔勉等中药水疗配合功能训练对痉挛型脑瘫患儿临床痉挛指数的影响.时珍国医国药,2010,21(5)1293-1294.[7]中药浴加按摩治疗痉挛型脑瘫患儿踝关节挛缩10例疗效观察.中国中西医结合儿科学,2009,1(4)342-343.[8]张健,杨正,刘玉敏.中药药浴配合功能训练对小儿脑瘫运动功能的影响.北京中医,2007,26(10)664.667.[9]赵勇.刘振寰教授应用药浴法治疗小儿脑瘫的临床经验.中医儿科杂志,2007,3(1)1-2.[10]李勇.针刺推拿配合中药治疗小儿脑瘫26例疗效观察.内蒙古中医药,2009,1(2)34.[11]李恩耀,介小素,郭鑫等.愈瘫汤对痉挛型脑瘫患儿肌张力及智力影响的临床研究.中国社区医师,2009,11(24)157-158.[12]靳建宁,吴良勇,周万宝.针刺配合中药治疗脑瘫36例.宁夏医学杂志,2007,29(5)455-456.[13]何雁梅,杨宏,白静蓉等.痉挛性脑瘫患儿中药蜡疗临床疗效观察及护理.实用医院临床杂志,2008,5(4)142-143.[14]伍蓉梅,董小丽,温元强等.中药蜡疗及护理对小儿脑瘫下肢痉挛改善的临床观察.护士进修杂志,2009,24(24)2291-2292.[15]孔勉,董晓丽,温元强等.中药蜡疗治疗脑瘫上肢痉挛300例疗效观察.辽宁中医杂志,2008,36(8)1191-1192.
祖国医学源远流长,博大精深,对小儿脑性瘫痪的认识也比较完备,下面总结如下:1中医对小儿脑性瘫痪病名的认识在中医学中,没有小儿脑瘫病名,只有与之相类似的疾病——“五迟”“五软”等论述,因此把小儿脑瘫归属于中医学中的“五迟”“五软”。“五迟”、“五软”的命名,含有迟缓和痿软之义。故临床上“五迟”以发育迟缓为特征,而“五软”则以痿软无力为主症。五迟,即立、行、齿、发、语迟。五软,即头项、口、手足、肌肉软。2中医对小儿脑性瘫痪病因的认识中医对脑瘫病因有两个因素:(1)先天因素:是指胎儿禀赋不足或不良刺激而言。若父母体质素虚,精气衰惫,或久病初愈,或药毒损害,或嗜欲偏激致胎禀不足,或妊娠纵欲伤及胎形或孕母受精,邪气乘心或跌倒内伤致使胎损,皆能使胎禀不足,肝肾亏虚,精气不能荣注筋骨,或瘀阻脑络或痰湿内蒙等实邪阻滞而发病。(2)后天因素:是指婴儿护养失宜饮食不调,或疾病缠绵,治理不当,或药害影响,或跌倒损伤,致脏腑功能不调,气血虚损,气血生化不足,而致体弱不能抗邪,为邪气所犯而发病。3中医对小儿脑性瘫痪发病机理的认识中医认为脑瘫的病机主要由于先天精血亏损,后天气血不足。小儿的精来之于父,血来之于母,精血虚损,胎失所养而致小儿先天禀赋不足,易感受外邪。4中医对小儿脑性瘫痪辨证分型的认识中医辨证分为两型:肝肾不足型:证见筋骨发育迟缓,坐、立、行、齿、发迟于同龄小儿,头项软、天柱骨倒,舌淡苔薄白,指纹淡。治以补益肝肾,方用补肾地黄汤加减。药用熟地10克,泽泻6克,丹皮6克,山茱萸6克,牛膝6克,淮山药10克,茯苓10克。心脾两亏型:证见语迟,智力低下,四肢软,口角流涎,咀嚼吮吸无力,头发生长迟缓,肌肉松弛,纳食欠佳,舌质红、苔少、指纹淡。治以补益心脾,方用加味圣愈汤。药用人参3克,黄芪10克,熟地12克,当归5克,白芍10克,川芎6克。5中医对小儿脑性瘫痪的治疗中医治疗脑瘫的原则:杂合以治与辨证施治相结合。杂合以治即综合治疗。脑瘫为儿科难治之症,欲达康复并非单一方法所能奏效,需多种方法综合治疗。中医传统疗法历史悠久,源远流长,种类繁多,内容丰富,方法奇特,疗效显著,是具有特色的治疗学科。其对小儿脑瘫的治疗方法主要有如下几种:针灸、理疗、按摩、穴位注射、水疗、中药内服及外敷、食疗等等。中医传统疗法具有通窍醒脑、激发大脑潜能,促进神经机能形成与发展,调节脏腑功能、镇痛、镇静、去瘀生新、强壮肌筋、滑利关节等作用,目前在小儿脑瘫的康复治疗中被广泛使用,并取得较好疗效。